過誤腫性の消化管ポリポーシスをきたす遺伝性疾患で、常染色体優性遺伝（LKB1/STK11変異）である。食道以外の全ての消化管にポリープが発生するが、小腸に最も多い。消化管や他臓器(膵臓、乳房、卵巣、子宮など)に癌を合併することがある。手足・口唇周囲に色素斑がみられる。